胡晓文

　　胡晓文，中国科大附一院(安徽省立医院)主任医师，呼吸与危重症医学科主任。现任中国罕见病联盟呼吸病学分会常务委员、安徽省呼吸罕见病专科联盟主任委员和安徽省医师协会结核病学医师分会副主任委员。2020年4月荣获安徽省卫生健康委员会、安徽省人力资源和社会保障厅、安徽省中医药管理局共同颁发“全省卫生健康系统新冠疫情防控工作先进个人”；2022年11月荣获安徽省卫生健康委员会颁发“安徽省第一届卫生健康杰出人才和骨干人才”；2023年荣获安徽省最美医生称号。

　　对于安徽乃至周边省份的伯特-霍格-杜布综合征(BHD)患者来说，中国科大附一院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科主任、主任医师胡晓文的名字并不陌生。近年来，在胡晓文和团队不懈努力下，安徽有了呼吸罕见病门诊，伯特-霍格-杜布综合征(BHD)、淋巴管肌瘤病(LAM)等呼吸系统罕见病患者有了就诊渠道；同时，他还牵头成立了安徽省呼吸罕见病专科联盟，带动安徽在呼吸罕见病领域整体规范化诊疗水平的提升。

　　传承前辈衣钵，积极抗击疫情

　　“读研期间，正好遇到非典疫情，我的导师李建国教授一直冲在抗疫一线。”胡晓文说，当时自己还是学生，并没有真正投身抗疫，但导师和全国医务人员白衣为甲、冲锋在前的英勇行动，对他的触动很大，更让他认识到作为一名医务工作者的职责和使命。

　　进入安徽省立医院工作后，胡晓文主要从事重症呼吸系统感染以及呼吸衰竭等呼吸危重症的诊治。2020年初，新冠疫情暴发，在医院的统一部署下，胡晓文第一时间整合全科力量救治患者、阻击疫情。作为安徽省新冠临床救治专家组成员，他还先后赴安庆、池州、六安等地参与指导新冠重症的救治。

　　疫情初期率先参与了“托珠单抗+常规治疗”免疫治疗临床研究，治疗方案被列入《新型冠状病毒肺炎诊疗方案》向全国推广。在2022年底疫情防控进入新阶段，积极落实医院部署勇担使命，整体接管整栋226张床位，全部用于收治新冠感染患者。

　　勇攀医学高峰，诊治罕见疾病

　　业精于勤，医精于专，胡晓文深知医生需要终身学习。2009年，他前往北京协和医院呼吸内科进修学习一年。这期间，他对呼吸系统疑难病、罕见病的治疗和研究产生了极大兴趣。2013年，胡晓文再次前往美国梅奥医学中心进行博士后研究。通过两年的学习，他视野更加开阔，对呼吸罕见病的认知也更加全面。

　　“拿淋巴管肌瘤病(LAM)来说，这种罕见病通常表现为咳嗽、呼吸困难、气胸等症状，临床容易被误诊。”胡晓文说，影像检查一般提示部分患者肾脏或腹膜后有肿块，常常会被认为是恶性肿瘤进行切除，但是这样一来，患者的呼吸道症状不仅没有得到缓解，反而可能加重。

　　为此，胡晓文潜心钻研，不仅参与全国淋巴管肌瘤病注册登记研究、与同行交流，还通过与医院检验科团队合作，检测血清血管内皮生长因子D协助淋巴管肌瘤病患者诊断，避免患者接受有创的肺活检；率先使用阻滞剂治疗淋巴管肌瘤病取得成效，填补了多项省内空白，让LAM病患者受益。

　　2022年7月，26岁的女性患者因反复干咳2周来到胡晓文门诊就诊，在详细询问病史并查看她的肺部CT后，胡晓文发现，肺部有大量类圆形囊状病变。患者还年轻，从不吸烟，基本可以排除慢阻肺、肺气肿。家里也没有人得过肺病。胡晓文意识到张女士很可能是患上了一种罕见病，淋巴管肌瘤病(LAM)。

　　经过多学科会诊，通过口服西罗莫司同时密切监测体内药物浓度治疗半年后，张女士已经没有明显的不适，不再干咳，影像学检查提示，腹部的病灶显著缩小。这一结果不仅验证了腹膜后淋巴管平滑肌瘤的诊断，也最大程度避免了手术对患者的损伤。

　　点燃星星之火，引领行业发展

　　2019年胡晓文牵头成立全国第五家呼吸罕见病门诊，积极参与全国淋巴管肌瘤病注册登记研究，通过与检验科合作检测血清血管内皮生长因子D协助淋巴管肌瘤病患者诊断避免了外科肺活检。

　　为了让更多的罕见病患者得到精准有效的诊断与治疗，2023年8月，安徽省呼吸罕见病专科联盟在中国科大附一院成立，安徽16个市的22家医疗机构首批加盟，联盟发起人就是胡晓文，“联盟成立后将聚焦呼吸罕见病诊治，搭建专科发展平台，推进分级诊疗，提高我省呼吸罕见病规范化诊治水平，希望用我们扎实的工作更好地为百姓健康服务。”